Patologie delle Vie Ottiche Retrochiasmatiche

Le vie ottiche retrochiasmatiche (tratto ottico, corpo genicolato laterale, radiazione ottica e corteccia occipitale) veicolano le fibre che originano dalla metà temporale della retina omolaterale e dalla metà nasale della retina controlaterale, in modo tale che ogni via contenga le informazioni provenienti dallo spazio visivo controlaterale. Questa distribuzione anatomica rende ragione del difetto del campo visivo bilaterale omonimo (dello stesso lato) che si verifica nei casi di danno a carico delle vie ottiche retro chiasmatiche (Fig. 1). In presenza di danno delle vie ottiche retro chiasmatiche l'acuità visiva è solitamente conservata e l'aspetto del fondo oculare è normale. Poiché spesso viene riferita una sensazione di deficit della funzione visiva monolaterale a carico dell'occhio del quale è coinvolto l'emicampo temporale, solo un esame neuroftalmologico completo consente di rilevare la presenza di un difetto del campo visivo suggestivo di patologia del sistema nervoso centrale. Il danno delle vie ottiche retro chiasmatiche, che si trovano nei lobi temporale e parietale, è quasi sempre associato ad altri sintomi neurologici diversamente da quello che coinvolge la porzione più posteriore che si trova nel lobo occipitale esclusivamente dedicato alla visione. Le cause più frequenti di danno delle vie ottiche retrochiasmatiche sono di origine ischemica, neoplastica, congenita-malformativa, infiammatoria e infiltrativa.

La corretta gestione del paziente in cui si sospetta un danno delle vie ottiche retrochiasmatiche, oltre ad una valutazione neurologica, richiede uno studio neuroradiologico completo mirato a valutare la presenza e la natura della lesione. La prognosi visiva è funzione del meccanismo patogenetico della lesione, dell'entità e della durata del danno, e dall'eventuale possibilità di eliminare la causa determinante.

Figura 1 - Esame del campo visivo (perimetria automatizzata standardizzata Humphrey 30-2) che dimostra la presenza di un difetto bilaterale omonimo secondario a danno della radiazione ottica sx
Fig. 1 - Esame del campo visivo (perimetria automatizzata standardizzata Humphrey 30-2) che dimostra la presenza di un difetto bilaterale omonimo secondario a danno della radiazione ottica sx
 

Tratto ottico

I tratti ottici originano posteriormente al chiasma, si dirigono posteriormente e lateralmente, circondando i peduncoli cerebrali per terminare principalmente a livello del corpo genicolato laterale. Una lesione del tratto ottico isolata è piuttosto rara e solitamente è determinata da patologie che coinvolgono anche il chiasma ed eventualmente i nervi ottici; l'emianospia è in questo caso caratterizzata da una forte incongruità. Tipicamente si osserva una anomala reazione pupillare, chiamata difetto pupillare relativo afferente, che localizza la lesione a livello del tratto ottico controlaterale all'occhio che mostra tale riflesso. Nelle fasi croniche si può riscontrare oftalmoscopicamente un pallore settoriale della papilla ottica, secondario alla degenerazione retrograda delle cellule ganglionari.

Corpo genicolato laterale

Il corpo genicolato laterale si trova a livello talamico ed è la sede in cui le fibre visive che originano dalle cellule ganglionari retiniche entrano in sinapsi con i neuroni i cui assoni andranno a costituire le radiazioni ottiche. Una lesione isolata del corpo genicolato è rara. In questi casi non sono presenti alterazioni della funzionalità pupillare né modificazioni dell'aspetto del disco ottico. Il difetto del campo visivo è omonimo; può essere incongruo e focale (fetta di torta, o a clessidra (Fig. 2)).

Figura 2 - Difetto perimetrico omonimo sx bilaterale secondario a danno del corpo genicolato di sinistra
Fig. 2 - Difetto perimetrico omonimo sx bilaterale secondario a danno del corpo genicolato di sinistra
 

Radiazione ottica

Dal corpo genicolato laterale origina la radiazione ottica, le cui fibre superiori (che veicolano informazioni relative all'emicampo inferiore) si dirigono direttamente verso la corteccia occipitale attraverso il lobo parietale, mentre le fibre inferiori (che veicolano informazioni provenienti dall'emicampo superiore) formano un'ansa intorno al sistema ventricolare a livello del lobo temporale (ansa di Mayer) prima di raggiungere la corteccia occipitale. Una lesione che interessa il lobo parietale provocherà di conseguenza un difetto omonimo dell'emicampo inferiore controlaterale (quadrantopsia omonima inferiore), mentre una lesione del lobo temporale, provocherà pertanto un difetto nel quadrante superiore (quadrantopsia omonima superiore). Spesso i sintomi visivi si associano a disturbi neurologici, quali emiplegia, afasia, agnosia, allucinazioni, epilessia.

Corteccia visiva

La corteccia visiva è localizzata a livello del lobo occipitale, e comprende un'area visiva primaria (corteccia striata), situata superiormente e inferiormente alla scissura calcarina, e due aree associative (corteccia parastriata e peristriata). La maggior parte dell'area visiva primaria è deputata alla visione maculare (porzione posterolaterale); mentre al livello della corteccia che si trova lungo la fessura intraemisferica è rappresentato il campo visivo periferico. Il quadro clinico delle lesioni occipitali è caratterizzato dalla congruità del difetto omonimo del campo visivo, che può presentarsi anche sottoforma di scotomi e quandrantopsie. Tipico delle lesioni occipitali è il risparmio maculare, che si caratterizza per la conservazione dei 5-10° centrali, funzione della duplice vascolarizzazione del polo occipitale e della rappresentazione bilaterale della regione maculare.

Quando la lesione si localizza bilateralmente nelle vie ottiche retrogenicolate o alla corteccia striata si parla di cecità corticale, che prevede il deficit completo delle funzioni visive, con riflessi pupillari conservati e normale aspetto del fondo oculare. Segni neurologici associati, indice di estensione alle aree visive adiacenti e alle vie di associazione, sono rappresentati da allucinazioni visive e anosognosia visiva (il paziente non riconosce la propria cecità). Le patologie responsabili di questo quadro clinico sono di natura vascolare ischemica, meno frequentemente di origine infettiva o tossica (da monossido di carbonio).