|
|
Patologie del Chiasma Ottico e Tumori Ipofisi |
|
Il chiasma ottico nasce dall'unione a livello intracranico delle fibre visive dei due nervi ottici e dà origine posteriormente ai tratti ottici; è alloggiato al di sopra della sella turcica dell'osso sfenoide, che contiene il corpo della ghiandola ipofisaria, ed è in stretto rapporto con i vasi del circolo di Willis. La disposizione delle fibre visive all'interno del chiasma ottico è strutturalmente peculiare e i difetti del campo visivo secondari a lesioni di questa struttura, siano esse primitive o secondarie, sono altrettanto specifici. All'interno del chiasma ottico si uniscono le fibre visive che provengono da ciascun nervo ottico; le fibre temporali hanno un decorso diretto e si portano al tratto ottico dello stesso lato, mentre le fibre nasali decussano e si portano al tratto ottico controlaterale. La manifestazione più caratteristica di danno del chiasma ottico è un difetto del campo visivo bilaterale dell'emicampo temporale che corrisponde a sofferenza delle fibre nasali crociate. La funzione del chiasma ottico può essere alterata (sindrome chiasmatica) dalla presenza di processi patologici primitivamente a carico del chiasma stesso, come neoplasie (gliomi) o lesioni infiammatorie-demielinizzanti (sarcoidosi, sclerosi multipla), oppure che interessano le strutture endocraniche adiacenti, come neoplasie endo, sovra e perisellari (adenoma ipofisario, craniofaringioma, mengioma dello sfenoide), malformazioni arterovenose (aneurismi del circolo di Willis) o processi flogistici coinvolgenti le meningi della base. I macoradenomi ipofisari non secernentisono la causa più frequente di sindrome chiasmatica. Nella sindrome chiasmatica in fase iniziale il deficit campimetrico è bilaterale, ma spesso asimmetrico, e corrisponde ad una emianopsia bitemporale (Fig. 1). L'acuità visiva è solitamente normale, ma può andare incontro ad una compromissione di entità variabile al persistere della noxa patogena. Può essere presente diplopia binoculare da paralisi dei nervi oculomotori III, IV, VI, secondaria a compressione o invasione del seno cavernoso da parte della lesione. E' possibile anche la comparsa di nevralgia trigeminale. Altri sintomi possono essere la cefalea e, nei casi di adenoma ipofisario secernente, le disfunzioni endocrine variabili a seconda dell'ormone prodotto. |
|
Fig. 1 - Esame del campo visivo (perimetria automatizzata standardizzata Humphrey 30-2) che dimostra la presenza di un difetto bilaterale temporale secondario a compressione delle fibre chiasmatiche centrali (emianopsia bi temporale) |
|
|
Il sospetto diagnostico si fonda sul riscontro di difetti campimetrici tipici; l'aspetto oftalmoscopico del fondo ocualre è spesso normale, potendo mostrare solo nelle fasi tardive un pallore settoriale o diffuso aspecifico del disco ottico (atrofia ottica). La diagnosi eziologia richiede lo studio neuroradiologico mirato sulla regione sellare mediante RM con mezzo di contrasto (Fig. 2). |
|
Fig. 2 - Risonanza magnetica (RM) che dimostra la presenza di macroadenoma dell'ipofisi che comprime e disloca il chiasma ottico |
|
|
La terapia è differenziata a seconda della causa determinante la sindrome chiasmatica. Il trattamento degli adenomi ipofisari è prevalentemente chirurgico, con approccio per via transfenoidale o per via transcranica nelle lesioni di maggiori dimensioni o con carattere infiltrativo. Le recidive o i residui possono essere trattati con radiochirurgia stereotassica mediante gamma-knife e in alcuni casi anche con radioterapia convenzionale. La prognosi visiva è generalmente buona nei casi diagnosticati precocemente ed è funzione del danno causato dalla lesione, espressione dell'entità e della durata della compressione. |