Neuropatia Ottica Ischemica

La neuropatia ottica ischemica è causata da un infarto a carico della testa del nervo ottico e rappresenta la causa più frequente di deficit acuto della funzione visiva nei pazienti di età superiore ai 50 anni.

La neuropatia ottica ischemica è caratterizzata da una severa riduzione dell'acuità visiva associata a deficit del campo visivo (generalmente centrale o di tipo altitudinale (Fig. 1), da edema ischemico della testa del nervo ottico e screzi emorragici peripapillari (Fig. 2) nella forma anteriore.

Figura 1 - Risultato dell'esame del campo visivo (perimetria automatizzata standardizzata Humphrey programma 30-2) che dimostra la presenza di un difetto altitudinale inferiore secondario a neuropatia ottica ischemica anteriore
Fig. 1 - Risultato dell'esame del campo visivo (perimetria automatizzata standardizzata Humphrey programma 30-2) che dimostra la presenza di un difetto altitudinale inferiore secondario a neuropatia ottica ischemica anteriore 		  Figura 2 - L'immagine del fondo oculare che dimostra la presenza di edema del disco ottico associato ad emorragie a fiamma intraretiniche parapapillari; quadro clinico secondario a neuropatia ottica ischemica anteriore
Fig. 2 - L'immagine del fondo oculare che dimostra la presenza di edema del disco ottico associato ad emorragie a fiamma intraretiniche parapapillari; quadro clinico secondario a neuropatia ottica ischemica anteriore

La neuropatia ottica ischemica è differenziabile in due differenti forme cliniche: la forma non arteritica, più comune, che è causata da una occlusione su base aterosclerotica associata a fattori di rischio locali legati alla conformazione della testa del nervo ottico (disco ottico affollato) , e la forma arteritica, facente parte di una malattia generalizzata (arterite di Horton), determinata da una occlusione su base infiammatoria. L'esito dell'evento ischemico è in entrambe le forme l'atrofia fibre nervose e la comparsa di pallore del disco ottico.

Nei casi di neuropatia ottica ischemica i pazienti riferiscono la comparsa di deficit visivo ad esordio acuto, spesso al risveglio mattutino, con relativo risparmio della funzione visiva centrale; il sintomo può essere isolato, oppure associato nella forma arteritica, ad un corollario di sintomi sistemici (febbricola, calo ponderale, astenia, artralgia, mialgia) e/o locali (cefalea, dolore nella regione temporale, iperestesia del cuoio capelluto) che possono anche precedere l'esordio dei disturbi visivi.

I dati ricavati dall'anamnesi , associati ad esame neuroftalmologico completo, comprensivo di esame del campo visivo computerizzato, permettono di diagnosticare tempestivamente la neuropatia ottica ischemica. Tra gli esami strumentali utili per la conferma diagnostica di neuropatia ottica ischemica anteriore ricordiamo la fluorangiografia con studio mirato della testa del nervo ottico, che mostrerà nelle fasi precoci un deficit di perfusione a carico del disco ottico (Fig.3). In tutte le forme di neuropatia ottica ischemica vanno ricercate anomalie di alcuni parametri ematochimici (VES, PCR, Emocromo), che si mostreranno alterati nella forma arteritica.

Figura 3 - Risultato dell'esame afluorangiografico del disco ottico in presenza di edema secondario a neuropatia ottica ischemica. Nelle fasi precoci dell'esame si osserva ipofluorescenza della porzione nasale ed iperfluorescenza della porzione temporale, che aumenta nelle fase più tardiva Figura 3 - Risultato dell'esame afluorangiografico del disco ottico in presenza di edema secondario a neuropatia ottica ischemica. Nelle fasi precoci dell'esame si osserva ipofluorescenza della porzione nasale ed iperfluorescenza della porzione temporale, che aumenta nelle fase più tardiva  
Fig. 3 - Risultato dell'esame afluorangiografico del disco ottico in presenza di edema secondario a neuropatia ottica ischemica. Nelle fasi precoci dell'esame si osserva ipofluorescenza della porzione nasale ed iperfluorescenza della porzione temporale, che aumenta nelle fase più tardiva

La neuropatia ottica ischemica può colpire anche l'occhio controlaterale, con un rischio stimato intorno al 20-25% entro i 5 anni dal primo evento nella forma non arteritica, che può raggiungere il 50% ed essere concomitante o a brevissima distanza dal primo nella forma arteritica.

La storia naturale della neuropatia ottica ischemica prevede che il deficit visivo rimanga sostanzialmente invariato; tuttavia è possibile un lieve miglioramento legato alla regressione dell'edema nella forma non arteritica.

La neuropatia ottica ischemica non risponde efficacemente ad alcuna terapia. Nella fase acuta della neuropatia ottica ischemica non arteritica è possibile, in casi selezionati, somministrare steroidi per via orale al fine di ridurre l'edema del disco ottico ed evitare la progressione del danno; tuttavia tale terapia non è in grado di influenzare in modo significativo il miglioramento della funzione visiva. Di estrema importanza è la prevenzione di neuropatia ottica ischemica come secondo evento nell' occhio controlaterale; può essere consigliato l'assunzione di antiaggreganti piastrinici (sebbene la reale efficacia non sia stata dimostrata), ma soprattutto deve essere attuato uno scrupoloso controllo dei fattori di rischio cardiovascolari (ipertensione arteriosa sistemica , diabete mellito, dislipidemia).

La terapia steroidea sistemica è imperativa e deve essere tempestivamente instaurata nelle forme di neuropatia ottica ischemica arteritica attraverso la somministrazione in boli per via endovenosa nella fase acuta e per via orale, a scalare fino ad una dose di mantenimento, nella fase cronica.

In questi casi si raccomanda la gestione del caso clinico in collaborazione di un internista o di un immunologo.