Neuropatia Ottica Compressiva

La presenza di processi espansivi (es. tumore) e di lesioni occupanti spazio (es. aneurisma) possono determinare la comparsa di sofferenza a carico fibre nervose che costituiscono il nervo ottico ed un quadro clinico identificato come neuropatia ottica compressiva. Si tratta per lo più di forme tumorali, che possono originare dagli elementi che costituiscono il nervo ottico oppure da strutture adiacenti. Tuttavia esistono anche forme di neuropatia ottica compressiva secondarie ad anomalie vascolari o a fenomeni infiltrativi cronici di origine infiammatoria.

Le caratteristiche cliniche di una neuropatia ottica compressiva sono: deficit della funzione visiva, riduzione dell'acuità visiva, deficit della percezione dei colori (discromatopsia) e difetti del campo visivo. Possono associarsi deficit della motilità oculare estrinseca e, quando la lesione è intraorbitaria, esoftalmo e congestione orbitaria. L'aspetto oftalmoscopico può variare a seconda della sede della compressione; quando la compressione è anteriore si può sviluppare edema del disco ottico (Fig. 1), mentre se si tratta di una compressione a sede posteriore il nervo ottico mostrerà, almeno nelle fasi iniziali, un aspetto normale. Nelle fasi tardive, indipendentemente dalla sede della lesione, il nervo apparirà pallido, fino all'atrofia diffusa, con aumento dell'escavazione del disco ottico (Fig. 2).

Figura 1 - Edema del disco ottico secondario a meningioma della guina del nervo ottico
Fig. 1 - Edema del disco ottico secondario a meningioma della guina del nervo ottico 		  Figura 2 - Aspetto pallido (atrofia) del settore inferiore del disco ottico
Fig. 2 - Aspetto pallido (atrofia) del settore inferiore del disco ottico

A fronte di un sospetto clinico l'esame da eseguire è uno studio neuroradiologico mediante risonanza magnetica mirata alla valutazione del nervo ottico in tutto il suo decorso, intraorbitario e intracranico. La prognosi oltre ad essere funzione della causa determinante la neuropatia, è strettamente correlata alla durata e all'entità della compressione.

I tumori primitivi del nervo ottico sono rappresentati dai gliomi e dai meningiomi. Le forme secondarie sono quelle che coinvolgono il nervo ottico provenendo da localizzazioni adiacenti e comprendono i glioblastomi, i meningiomi di origine intracranica, i retinoblastomi e le neoplasie metastatiche.

I gliomi del nervo ottico (Fig. 3) costituiscono la più frequente causa di neuropatia ottica compressiva nel bambino e sono spesso associati a neurofibromatosi di tipo I; determinano riduzione della funzione visiva ed esoftalmo, mostrano lenta progressione e impongono trattamento chirurgico quando hanno tendenza allo sviluppo verso il canale ottico e il distretto intracranico.

Figura 3 - RM con mezzo di contrasto che dimostra la presenza di glioma del nervo ottico sinistro
Fig. 3 - RM con mezzo di contrasto che dimostra la presenza di glioma del nervo ottico sinistro 		  Figura 4 - RM con mezzo di contrasto che evidenzia la presenza di meningioma della guaina del nervo ottico di sinistra localizzato a livello intracanalicolare
Fig. 4 - RM con mezzo di contrasto che evidenzia la presenza di meningioma della guaina del nervo ottico di sinistra localizzato a livello intracanalicolare

I meningiomi del nervo ottico (Fig. 4) originano dal rivestimento meningeo del nervo; si manifestano tipicamente con deficit della funzione visiva, atrofia ottica e shunt ottico-ciliari (vasi collaterali che drenano il sangue venoso dalla retina alla coroide). Come per i gliomi, il trattamento chirurgico è raramente indicato nei casi che dimostrano tendenza alla diffusione intracranica; una ragionevole modalità terapeutica è costituita dal trattamento radiante mediante radioterapia convenzionale frazionata o radiochirurgia.

Anche le neoplasie a partenza dalla regione sellare (adenomi ipofisari, meningiomi del tubercolo sellare) possono determinare una neuropatia ottica compressiva coinvolgendo il tratto intracranico del nervo ottico o il chiasma ottico.

Accanto alle forme tumorali, vanno ricordate le forme vascolari, in particolare gli aneurismi (più frequenti quelli della arteria cerebrale anteriore, comunicante anteriore ed oftalmica) e le malformazioni vascolari del nervo ottico (emangiomi capillari, cavernosi e racemosi).

Anche l'orbitopatia tiroidea (vedi approfondimento specifico) può determinare, nelle sue fasi più avanzate, una neuropatia ottica compressiva secondaria all'ispessimento dei muscoli extraoculari a livello dell'apice orbitario.